一、 一般资料
蚕豆病的具体临床表现
首先,蚕豆病患病初期患者会觉得非常寒冷、时而头晕、身体会出现倦怠无力之感、而后随之就会出现黄疸、贫血、尿液呈现酱油色、淡红色,临床诊治为血红蛋白,这个时候患者机体就会出现体温持续上升的现象,此时倦怠之感更为严重,时间大约会持续72小时,在伴随溶血性贫血出现的同时,腹痛会加剧,随之出现呕吐、腹泻,经检查后肝脏会出现肿大问题,肝功能会出现异常,在患者中,约有一半以上的人出现脾大问题。严重的话,患者会进入昏迷状态、惊厥以及急性肾脏衰竭等问题,患有蚕豆病的患者必须要马上进行抢救,否则患者将会在24小时到48小时之内死亡。
蚕豆病通常都是在患者大量食用蚕豆后的一到两天内发病,早期表现为厌食、疲劳、低热并伴有恶心以及不定时腹痛,随后就会因为溶血而出现全身黄疸问题,上文已经说到这个时候必然还会出现酱油色尿液以及贫血的症状。严重的话,还会出现休克以及心脏与肾脏功能衰竭的现象,严重缺氧的原因还会导致双眼固定性偏斜。
蚕豆病的发病机理
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafeba)又名胡豆黄。蚕豆病在我国南部地区的患病几率比较高,而在广东、四川以及广西等城市中的患病几率最大,据统计其患病的具体情况如下表:
因为这种疾病具有遗传性,因此会有大约四成患有的病患是因为家族具有此类疾病,这种疾病的并发时间,通常是在夏季,是在蚕豆成熟的时间,患有蚕豆病的病患中,几乎都是在大量食用了新鲜的蚕豆及蚕豆制品而导致病发的,同时该病的病发时间与当地气候有着一定联系。蚕豆病的发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;对于以往发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都会发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,其发病必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
蚕豆病的病发特点:发病速度非常急,常在人们吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力发热、食欲不振、腹泻、黄疸及贫血等症状。对于严重的患病者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然也会导致死亡发生。同时,对于蚕豆病症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1粒-2粒也可能致使发病。最严重的就是有的人吸入或接触蚕豆花粉、母亲进食蚕豆后给婴儿晡乳也可引发蚕豆病发病。
二 、治疗方法
首先就是基本患有蚕豆病的患者,几乎有四成以上人数具有家族遗传病史,因此,对于这部分人群,他们应该禁止食用蚕豆,并且要完全避免接触蚕豆花粉。生活中要处处注意避免与能够诱发疾病的因素接触,这样才能够有效防治疾病出现。
输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓缩红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
三、 结果
针对蚕豆病的发病因素的分析研究,我国医学领域多年来一直没有间断,但是因为该疾病从发病到患者死亡的时间非常短,因此治疗该疾病的方法目前尚且不够完善。通过本文的研究得出:该类疾病患者已出现头昏、倦怠、乏力、血尿等症状,一经发现必须马上救治;如果家族具有这类疾病遗传使,平时应该禁食蚕豆;此类疾病以防为主,防治结合,治疗过程要对症下药。
四 、讨论
对于已经得知自身具有蚕豆病患病历史的人们,就应该在日常的生活中,禁止食用蚕豆,避免与其花粉接触,要做到防治结合,并且一旦发现患者具有以上蚕豆病的病症,应该马上入院进行治疗,以免延误病情。
(作者:黔西南州人民医院 韦莉)
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